А.Ю. Постнов (Россия)
Митохондрия – это органелла, которая содержится практически во всех клетках. По одной из теорий, митохондрии появились в результате симбиоза аэробных бактерий и простейших организмов. Митохондрия состоит из матрикса, внутренней мембраны, межмембранного пространства и внешней мембраны. В матриксе помимо структурных и ферментных систем, содержится митохондриальная ДНК. Каждая митохондрия содержит от 10 до 1000 копий митохондриальной ДНК, в зависимости от вида ткани.
Основной функцией митохондрий является синтез и аккумуляция молекул аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ) – главного источника энергии для всех клеток. В митохондриях осуществляются окислительное фосфорилирование и происходит транспорт электронов. Сложные механизмы преобразования кислорода рассмотрены не будут.
Каждая молекула митохондриальной ДНК человека содержит 16569 пар нуклеотидов и кодирует достаточно большое количество белков, гены т-РНК, р-РНК (12Sи 16S) митохондрий, в зависимости от переносимых аминокислот. Всего имеется семь белков, кодируемых митохондриальным геномом – Комплекс I– НАДН2-дегидрогеназа, цитохром с оксидаза (3 субъединицы комплекса – COX1, СОХ2, СОХ3), цитохром b, АТФ-синтаза (2 субъединицы).
Митохондрии не производят всех необходимых для функционирования белков –большая часть синтезируется в цитоплазме. Недостающие белки поступают в митохондрию из цитоплазмы. В качестве примера, можно привести белковый комплекс внутренней митохондриальной мембраны. Видно, что в митохондриях синтезируется очень малое количество белков, например, цитохром bиз огромного комплекса. Генетический код отличается от такового ядерного генома. Тут появляются дополнительные стоп-кодоны, а также дополнительный кодон для метионина. Все это, по-видимому, сделано для того, чтобы небольшим количеством т-РНК, которые кодируются в митохондриальном геноме, обеспечить полноценный синтез белков на рибосомах митохондрий.